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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

应急管理部发布2022年全国十大自然灾害******

　　中新网1月12日电 据应急管理部网站消息，经应急管理部会同工业和信息化部、自然资源部、住房城乡建设部、交通运输部、水利部、农业农村部、卫生健康委、统计局、气象局、银保监会、粮食和储备局、林草局、中国红十字会总会、国铁集团等部门和单位对2022年全国重大自然灾害事件会商核定，全国十大自然灾害如下(按时间排序)： 

　　一、1月8日青海门源6.9级地震

　　1月8日1时45分，青海海北州门源县发生6.9级地震，震源深度10千米。震中位于青海、甘肃两省交界处，此后又发生5.1级、5.2 级强余震，地震共造成青海、甘肃、内蒙古、宁夏4省(区)17.1万人受灾，不同程度损坏房屋9.5万间，局地交通、市政等基础设施受损严重，直接经济损失32.5亿元。 

　　二、2月中下旬南方低温雨雪冰冻灾害

　　2月中下旬，南方出现大范围低温雨雪冰冻灾害过程，持续时间长，暴雪落区偏南，降水(雪)强度大。持续低温雨雪冰冻对农业生产、交通、电力等造成一定影响。灾害造成福建、江西、湖南、广东、广西等9省(区、市)77个市447个县(市、区)609.2万人受灾，近8400人紧急转移安置；农作物受灾面积422.3千公顷；900余间房屋倒塌，近6500间不同程度损坏；直接经济损失78.9亿元。 

　　三、6月上中旬珠江流域暴雨洪涝灾害

　　5月下旬至6月上中旬，我国华南地区遭遇1961年以来第2强的“龙舟水”过程。受其影响，珠江流域连续形成2次流域性较大洪水，北江出现1915年以来最大洪水，西江、北江、韩江先后发生7次编号洪水，局地发生严重城乡内涝和山洪地质灾害等。灾害造成广东、广西2省(区)648.9万人次受灾，因灾死亡失踪37人，紧急转移安置50.2万人次；倒塌房屋9200余间，不同程度损坏2.4万间；农作物受灾面积288.4千公顷；直接经济损失278.2亿元。 

　　四、6月份闽赣湘三省暴雨洪涝灾害

　　6月份，福建、江西、湖南多地遭遇多轮强降雨过程，累计雨量大、降雨落区重叠、受灾范围广，多条河流发生超历史洪水，引发洪涝和次生地质灾害等，农业、水利、交通、供水、供电等基础设施受损严重。灾害造成福建、江西、湖南3省814.2万人次受灾，因灾死亡失踪29人，紧急转移安置62.9万人次；倒塌房屋9100余间，不同程度损坏5万余间；农作物受灾面积582千公顷；直接经济损失433亿元。 

　　五、2022年第3号台风“暹芭”

　　2022年第3号台风“暹芭”于7月2日15时左右在广东电白沿海登陆(台风级，35米/秒)。登陆后穿过广东、广西、湖南3省(区)，其残余环流继续北上影响我国黄淮、东北等地。造成广东、广西、海南等省(区)39个市165个县(市、区)186.29万人受灾，紧急转移安置7万余人；倒塌房屋670余间，不同程度损坏近1400间；农作物受灾面积109.01千公顷；直接经济损失31.2亿元。 

　　六、7月中旬四川暴雨洪涝灾害

　　7月11日至17日，四川省部分地区遭受多轮强降雨天气，部分地区降暴雨，局地大暴雨，并伴有雷电、阵性大风等强对流天气，引发山洪、泥石流等灾害。造成绵阳、阿坝、雅安等13市(州)76个县(市、区)27.9万人受灾，因灾死亡失踪36人，紧急转移安置1.4万人；倒塌房屋近400间，不同程度损坏近2200间；农作物受灾面积3.9千公顷；直接经济损失24.8亿元。 

　　七、长江流域夏秋冬连旱

　　7月至11月上半月，长江流域降水异常偏少、极端高温天气持续，中旱以上日数为77天，较常年同期偏多54天，为有完整实测资料以来最严重的气象水文干旱，极端高温干旱对相关地区农业生产、人畜饮水、电力供应、生态环境等造成严重影响。旱情峰值时，造成四川、重庆、湖北、湖南、江西等12省(区、市)3978万人受灾，701.4万人因旱需生活救助；农作物受灾面积4270千公顷；直接经济损失408.5亿元。 

　　八、8月上旬辽宁暴雨洪涝灾害

　　7月底至8月上旬，辽宁省中西部、东南部等地出现暴雨到大暴雨，引发洪涝灾害，辽河干流持续超警，支流绕阳河堤防发生决口险情，农业、基础设施等损失较重。灾害造成锦州、阜新、盘锦等9市31个县(市、区)54.9万人受灾，紧急转移安置3.4万人；倒塌房屋100余间，不同程度损坏8500余间；农作物受灾面积166.4千公顷；直接经济损失76亿元。 

　　九、8月17日青海大通山洪灾害

　　8月17日22时许，受持续强降雨影响，青海省多地发生暴雨洪涝灾害，西宁市大通县青林乡、青山乡等地瞬时强降雨引发山洪，道路、桥梁、水利等基础设施受损严重。灾害共造成西宁、海北、海东、黄南、果洛5市(州)11个县(市、区)6.5万人受灾，因灾死亡失踪31人，紧急转移安置3300余人；倒塌房屋100余间，不同程度损坏9000余间；农作物受灾面积5.3千公顷；直接经济损失6.9亿元。 

　　十、9月5日四川泸定6.8级地震

　　9月5日12时52分，四川省甘孜藏族自治州泸定县发生6.8级地震，震源深度16公里。地震造成四川省甘孜、雅安等6市(州)24个县(市、区)54.8万人受灾，因灾死亡失踪117人，紧急转移安置8万人；倒塌房屋1.2万间，不同程度损坏26.5万间；灾区居民住房及电力、通信、道路等基础设施损毁严重，直接经济损失154.8亿元。 

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）